
难治性ITP是特发性血小板减少性紫癜中经糖皮质激素和(或)脾切除治疗后仍无效的亚型,属于血液系统疾病,以持续性血小板减少及出血倾向为特征 。
其诊断标准尚未统一,主要包括接受标准剂量糖皮质激素治疗4周无效,或多种方案治疗后血小板持续低于50×10⁹/L;部分标准要求满足糖皮质激素联合脾切除无效、病程超3个月等五项条件 。重症患者血小板≤20×10⁹/L伴严重出血时亦可归入此类。
治疗方案涵盖糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、抗Rh(D)免疫球蛋白及利妥昔单抗等免疫调节疗法,部分病例使用环孢素、霉酚酸酯或幽门螺杆菌清除等辅助方案 。二线治疗中,促血小板生成药物(如TPO-RAs)成年患者总有效率达75%,脾切除术有效率约70%但术后感染风险较高。个体化治疗需结合年龄、生育需求等因素,如年轻女性优先选择TPO-RAs,老年患者避免激素依赖 。
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