性连锁遗传寻常鱼鳞病是一种X染色体隐性遗传的皮肤角化异常疾病，又称X联锁鱼鳞病、黑鱼鳞病等，属于遗传性皮肤病，ICD编码为Q80.1。该病多见于男性，发病率约为1:2000～1:6000，女性多为携带者。
患者出生时或婴儿期发病，表现为四肢、躯干等部位褐色黏性鳞屑，部分患者伴角膜混浊，但不影响视力。男性患者隐睾及睾丸癌风险升高，皮损终生存在。病因与X染色体短臂的类固醇硫酸酯酶基因缺陷相关，该酶活性缺乏导致硫酸胆固醇积聚，影响表皮正常脱屑。约80%患者存在该基因缺失，但部分患者酶活性正常，显示遗传异质性。
该病于19世纪60年代被临床区分，后续研究发现其与类固醇硫酸酯酶异常相关。治疗以口服维生素A或维A酸、外用尿素软膏等缓解症状，中医多采用健脾润肤疗法。预防需避免近亲结婚，减少皮肤干燥及碱性刺激物使用。
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